Background: Myotonic dystrophy type 1 (DM1) has been associated with an increased risk of sudden death, either by heart block or malignant ventricular arrhythmias. Identifying patients at risk remains difficult and no consensus has been reached regarding the best approach for follow-up and prevention of sudden death.
Objectives: To identify noninvasive clinical and electrocardiographic predictors of adverse cardiac events in patients with DM1.
Methods: Clinical and serial electrocardiographic data on 428 patients with a DNA-proven diagnosis of DM1, followed during a mean period of 11.7 years, were reviewed. Variables associated with adverse cardiac events were identified.
Results: Eleven patients (2.6%) experienced sudden death and 13 (3.0%) required implantation of a pacemaker. On univariate analysis, adverse events were associated with advancing age, prolongation of the PR, QRS and corrected QT (QTc) intervals, as well as the degree of neuromuscular impairment. No such relationship was found with the extent of genetic anomaly (number of cytosine-thymine-guanine repeats). However, multivariate analysis using Cox proportional hazards models showed that only baseline PR and QTc intervals were significantly linked to the end points of sudden death or pacemaker implantation; the age-adjusted RR was 3.7 (95% CI 1.5 to 8.6) if baseline PR was 200 ms or longer (P=0.003), and 3.0 (95% CI 1.0 to 8.8) if the baseline QTc was 450 ms or longer (P=0.047).
Conclusions: In a large unselected cohort of 428 patients with DM1, the cumulative incidence of sudden death was relatively low, and the delayed conduction on surface electrocardiogram was found to be potentially helpful for identifying patients at risk for sudden death or pacemaker implantation.
HISTORIQUE :: La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) s’associe à un accroissement du risque de mort subite, que ce soit par blocage cardiaque ou arythmies ventriculaires malignes. Il reste difficile de dépister les patients à risque et on n’est pas parvenu à un consensus au sujet de la meilleure démarche de suivi et de prévention de la mort subite.
OBJECTIFS :: Déterminer les prédicteurs cliniques et électrocardiographiques non effractifs d’événements cardiaques indésirables chez des patients atteints de DM1.
MÉTHODOLOGIE :: Les auteurs ont analysé les données électrocardiographiques cliniques et sérielles de 428 patients ayant un diagnostic de DM1 corroboré par ADN, suivis pendant une période moyenne de 11,7 ans. Ils ont repéré les variables associées à des événements cardiaques indésirables.
RÉSULTATS :: Onze patients (2,6 %) ont péri d’une mort subite et 13 (3,0 %) ont dû se faire implanter un stimulateur cardiaque. D’après l’analyse univariée, les événements indésirables s’associaient au vieillissement, à la prolongation des intervalles PR, QRS et QT corrigés (QTc), ainsi qu’au degré d’atteinte neuromusculaire. On n’a découvert aucun lien de ce genre avec l’étendue de l’anomalie génétique (nombre de répétitions cytosine-thymine-guanine). Cependant, l’analyse multivariée faisant appel aux hasards proportionnels de Cox a révélé que seuls les intervalles PR et QTc de départ étaient liés de manière significative aux paramètres ultimes de mort subite ou d’installation d’un stimulateur cardiaque. Le RT rajusté selon l’âge correspondait à 3,7 (95 % IC 1,5 à 8,6) si l’intervalle PR de départ était de 200 ms ou plus (P=0,003) et à 3,0 (95 % IC 1,0 à 8,8) si l’intervalle QTc de départ était de 450 ms ou plus (P=0,047).
CONCLUSIONS :: Dans une vaste cohorte non sélectionnée de 428 patients atteints de DM1, l’incidence cumulative de mort subite était relativement faible et la conduction retardée à l’électrocardiogramme de surface pouvait être utile pour repérer les patients vulnérables à une mort subite ou à l’installation d’un stimulateur cardiaque.