Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

Abstract

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a major cause of sudden cardiac death and ventricular tachyarrhythmias in young, apparently healthy individuals and athletes. Myocardial atrophy with subsequent fibrofatty replacement predominantly affects right ventricular myocardium and results in global and regional dysfunction as well as areas of slow conduction and dispersion of refractoriness which are prerequisites for reentrant ventricular tachyarrhythmias.

Patients affected with ARVC should be excluded from competitive sports and vigorous training. To provide optimal treatment, a detailed diagnostic evaluation and risk stratification are mandatory. Tailored treatment strategies aim at the suppression or effective termination of recurrent ventricular tachyarrhythmias and prevention of sudden death by antiarrhythmic drug therapy, catheter ablation, or implantation of a cardioverter defibrillator (ICD).

Antiarrhythmic drugs may be used as a stand-alone treatment to suppress ventricular tachycardia (VT) recurrences in patients with ARVC and low risk of sudden death. Sotalol (preferred) or amiodarone in combination with β-blockers showed the highest efficacy rates. In patients at higher risk, an ICD should be implanted and antiarrhythmic drugs be used only as an adjunct to prevent or suppress frequent VT recurrences and ICD discharges.

Catheter ablation using conventional or electroanatomic mapping techniques yields good acute results for eliminating the targeted arrhythmia substrate. However, during the progressive long-term course of ARVC, VT recurrences from new arrhythmia foci are frequent and therefore limit the curative value of catheter ablation. In patients with frequent VT recurrences and ICD discharges, however, catheter ablation plays an important role as a palliative and adjunctive treatment option for arrhythmia suppression.

ICD therapy has been increasingly used for secondary and also primary prevention of sudden death in patients with ARVC. In secondary prevention, the ICD has shown to improve the long-term prognosis of patients at high risk of sudden death by effective termination of life-threatening recurrences of ventricular tachyarrhythmias. However, adequate lead placement may be difficult and lead-related complications during long-term follow-up must be taken into account. The role of ICD therapy for primary prevention of sudden death in ARVC is not yet adequately defined.

Ongoing international registries will provide important additional data to improve risk stratification and refine treatment algorithms in order to select the best individual treatment for arrhythmia suppression and prevention of sudden death in patients with ARVC.

Zusammenfassung

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine wesentliche Ursache ventrikulärer Tachyarrhythmien und plötzlicher Herztodesfälle bei jungen, scheinbar herzgesunden Patienten und Sportlern. Durch regionale Atrophie vorwiegend rechtsventrikulären Myokards und nachfolgenden Ersatz durch Fett- und Bindegewebe kommt es neben globalen oder regionalen Funktionsstörungen zu lokaler Verzögerung der Erregungsleitung und Dispersion der Refraktärzeiten des rechten Ventrikels, die eine Grundlage für Reentrymechanismen sind und damit zu den klinisch im Vordergrund stehenden ventrikulären Tachykardien (VT) führen.

Patienten mit ARVC sollten vom Leistungssport ausgeschlossen werden und systematisches Training sowie starke körperliche Belastungen vermeiden. Eine detaillierte Diagnostik und Risikostratifikation sind entscheidend für die Planung einer individuellen Therapiestrategie, welche die Behandlung ventrikulärer Arrhythmien und die Prävention des plötzlichen Herztodes zum Ziel hat. Hierzu stehen die antiarrhythmische Pharmakotherapie, die Katheterablation und die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD) zur Verfügung.

Bei Patienten mit ARVC und geringem Risiko für plötzlichen Herztod können primär Antiarrhythmika zur Suppres sion ventrikulärer Arrhythmien eingesetzt werden, wobei Sotalol oder Amiodaron in Kombination mit β-Blockern die höchsten Effektivitätsraten aufweisen. Bei Patienten mit hohem Risiko sollte dagegen ein Schutz durch ICD-Implantation erfolgen und eine antiarrhythmische Therapie nur adjuvant zur Suppression häufiger VT-Rezidive eingesetzt werden.

Die Katheterablation von VT mit konventionellen und/oder elektroanatomischen Mapping-Techniken liefert bei Patienten mit ARVC gute Akutergebnisse hinsichtlich der Elimination des behandelten Arrhythmiesubstrats. Im Langzeitverlauf kommt es durch die fortschreitende Grunderkrankung jedoch häufig zu VT-Rezidiven aus neu entstehenden Substraten, so dass der kurative Wert der Katheterablation deutlich eingeschränkt ist. Unter palliativen Gesichtspunkten ist die Katheterablation jedoch insbesondere bei Patienten mit häufigen VT-Rezidiven und ICD-Schocks von großem Wert.

Bei Patienten mit ARVC und hohem Risiko für plötzlichen Herztod führt die ICD-Therapie zu einer deutlichen Verbesserung der Langzeitprognose, da häufig auftretende lebensbedrohliche VT-Rezidive sicher erkannt und beendet werden. Die Platzierung der rechtsventrikulären Elektrode kann sich jedoch schwierig gestalten. Zudem muss die vor allem elektrodenbezogene Komplikationsrate der ICD-Therapie im Langzeitverlauf bei dem jungen Kollektiv mit ARVC berücksichtigt werden. Die Rolle der ICD-Therapie in der Primärprävention des plötzlichen Herztodes ist bei Patienten mit ARVC bislang nur unzureichend untersucht.

Laufende internationale multizentrische Register werden in den kommenden Jahren weitere wichtige Daten zur Risikostratifikation und Therapieeffektivität liefern, so dass erwartet wird, dass derzeit empfohlene Algorithmen zur Behandlung der Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes weiter verbessert werden können.